Itsenko-Cushings sykdom. Sykdommer i det endokrine systemet

Innholdsfortegnelse:

Itsenko-Cushings sykdom. Sykdommer i det endokrine systemet
Itsenko-Cushings sykdom. Sykdommer i det endokrine systemet
Anonim

Itsenko-Cushings sykdom utvikler seg på grunn av den primære lesjonen i stilken og subkortikale formasjoner. Binyrebarken og hypofysen inkluderes gradvis i den patologiske prosessen. Sykdommen rammer hovedsakelig kvinnekroppen i middelalderen.

Litt av historien

For første gang ble patologien beskrevet av den russiske forskeren innen nevropatologi N. M. Itsenko i 1924. Det var han som trakk oppmerksomhet til det faktum at diencephalon først er påvirket, og over tid er hele systemet med endokrine kjertler, sammen med hypofysen, involvert i den patologiske prosessen. Åtte år senere, i 1932, beskrev den amerikanske nevrokirurgen Cushing på samme måte symptomene på sykdommen. Forskeren koblet det basofile adenomet i den fremre hypofysen med forekomsten av sykdommen.

Årsaker og symptomer

Svært ofte er det ikke mulig å identifisere årsaken til sykdommen. Noen ganger er sykdommen assosiert med faktorer som mental eller traumatisk hjerneskade, ulike typer infeksjoner (araknoencefalitt, meningitt, hjernebetennelse), graviditet og fødsel, hypofysesvulst, forgiftning av kroppen, overgangsalder. Noen eksperter mener at disse faktorene bare følger med den patologiske prosessen og ikke spiller en viktig rolle i dens forekomst. Andre sier at disse faktorene bare provoserer patologien, mens andre markerer dem som hovedårsaken til sykdommen.

itsenko-cushing sykdom, symptomer
itsenko-cushing sykdom, symptomer

Det er ganske vanskelig å oppdage Itsenko-Cushings sykdom. Symptomer vises gradvis. Sykdommen kan forårsake en reduksjon i følsomheten til reseptorer for dopamin og serotonin i sentralnervesystemet. Denne patologien, som andre sykdommer i det endokrine systemet, fører til en liste over andre problemer: arteriell hypertensjon, fedme, osteoporose, diabetes mellitus. I tillegg kan eggstokkfunksjonen være svekket, og i noen tilfeller utvikles hypertrikose.

Når Itsenko-Cushings sykdom utvikler seg, vises symptomene vekselvis. Viktige funksjoner inkluderer:

  • endringer i nevroner;
  • gonadal atrofi;
  • aterosklerotiske endringer i det kardiovaskulære systemet;
  • fettlever.

Hudstudier viser tynning og strekk som følge av tap av kollagen og elastiske fibre.

Det menneskelige endokrine systemet er direkte forbundet med andre kroppssystemer. Hennes patologier påvirker den generelle tilstanden til pasienten. Den gradvise utviklingen av sykdommen er ledsaget av pasientklager over døsighet, apati, misfarging av ansiktet, nedsatt styrke, menstruasjonsuregelmessigheter, smerter i lemmer og rygg. Forstuinger dannes på overflaten av brystkjertlene, magen og skuldrene. Slik manifesterer Itsenko-Cushings sykdom seg.

Sykdommen er vanskelig, intradermale blødninger kan forekomme. En legeundersøkelse kan også vise selektiv lokalisering av fett i ansikt, nakke, mage, bryst, hudlesjoner med byller. Menn opplever ofte hårtap, og kvinner opplever ofte hårvekst i ansiktet. I løpet av noen uker kan Itsenko-Cushings sykdom endre en person i stor grad. Sykdommen (bildet nedenfor) fører til rask vektøkning.

Cushings sykdom
Cushings sykdom

klassifisering

I medisin er det vanlig å klassifisere denne sykdommen etter forløp og form. Formen kan være lett, middels og tung. Moderat uttrykk for symptomer er karakteristisk for en mild form for Itsenko-Cushings sykdom. Sykdommen i dette tilfellet påvirker kanskje ikke menstruasjonssyklusen i stor grad. Med en gjennomsnittsform er alle symptomer tydelig uttrykt, og et alvorlig er også ledsaget av komplikasjoner, som inkluderer psykiske lidelser, muskelsvakhet, nyrehypertensjon, muskelatrofi.

Forløpet av denne sykdommen i det endokrine systemet kan være sløvt eller progressivt. I det første tilfellet utvikler patologien seg gradvis, i det andre - raskt, over flere måneder.

Påvirkning på bein og kardiovaskulær system

Sykdommen er ofte ledsaget av brudd og skjelettdeformasjoner som forårsaker langvarige og intense smerter. Noen ganger kan slike brudd passere uten en utt alt smertereaksjon. Slike endringer i skjelettsystemet er forårsaket av osteoporose. I de fleste tilfeller er det et av hovedsymptomene på Itsenko-Cushings sykdom. Sykdommen forårsaker mangel på tyrokalsitonin.

Hvis patologien rammet pasienten i tidlig alder, bør pediatrisk endokrinolog være alvorlig oppmerksom på at skjelettdifferensiering og veksthemming er mulig.

pediatrisk endokrinolog
pediatrisk endokrinolog

Itsenko-Cushings sykdom justerer funksjonen til det kardiovaskulære systemet. Så de vanligste konsekvensene er utvidelsen av hjertegrensen, takykardi, systolisk bilyd. Utvikle arteriell hypertensjon og medfølgende kronisk pyelonefritt, elektrolyttforstyrrelser, sekundær aldosteronisme. Kronisk sirkulasjonssvikt kan være forårsaket av metabolske forstyrrelser og arteriell hypertensjon. Andre komplikasjoner inkluderer venstre ventrikkelhypertrofi, koronar insuffisiens, elektrolytt-steroid kardiopati forårsaket av kaliummangel.

Åndedretts- og fordøyelsesorganer

Det menneskelige endokrine systemet samarbeider tett med andre organer, så sykdommene som utvikler seg i det påvirker tilstanden til hele organismen negativt. Det er mulig å diagnostisere lungebetennelse, bronkitt og tuberkulose. Årsaken til utviklingen deres er en reduksjon i kroppens reaktivitet og problemer forbundet med nedsatt karbohydratmetabolisme.

Itsenko-Cushings sykdom provoserer forekomsten av sykdommer i fordøyelsessystemet. Dette er kronisk gastritt, hyppige smerteanfall i den epigastriske regionen, halsbrann. Noen ganger er det gastroduodenale sår eller mageblødninger. Kolesterolesterifiserende, galaktosefikserende, syntetiske og antitoksiske funksjoner i leveren er svekket.

Endokrine system og nyrer

På nivået av det endokrine systemet opplever menn seksuell impotens, opp til impotens. Kvinner lider av menstruasjonsuregelmessigheter, redusert libido og utvikling av amenoré. I tillegg observeres ofte atrofi av brystkjertlene, eggstokkene og livmoren. En reduksjon i utskillelsen av gonadotrope hormoner og veksthormon fører til en forsinkelse i seksuell utvikling og vekststopp i barndommen.

Betydende svekkelse av immunsystemet refererer også til konsekvensene av Itsenko-Cushings sykdom. Sykdommen har også en negativ effekt på funksjonen til nyrene, spesielt reduserer den hastigheten på blodstrømmen deres, og det observeres en reduksjon i glomerulær filtrasjon. Det er problemer med urinveiene: urolithiasis og pyelonefritt.

Psyke og nevromuskulært system

menneskets endokrine system
menneskets endokrine system

Patologiforløpet kan forårsake noen nevrologiske lidelser. Pasienten lider konstant av smerte og amyotrofiske syndromer, som er forårsaket av kortikosteroidforgiftning. Stem-cerebellare og pyramidale syndromer er mindre vanlige. De utvikler seg som et resultat av intrakraniell hypertensjon og arteriell hypertensjon. Med pyramid alt syndrom oppstår sentral parese av VII og XII parene av kraniale nerver og senehyperrefleksi. Stem-cerebellar syndrom forårsaker patologiske reflekser, bilateral svakhet av VI-paret av nerver i skallen, diskordinasjon, ataksi.

Tegn på endokrine sykdommer, inkludert Itsenko-Cushings sykdom, er preget av psykiske problemer. Blant psykiske lidelser bemerker eksperter følgende: hypokondriske-senestopatiske, epileptiforme, astenoadynamiske og neurasteniske syndromer. Pasienter utvikler treghet, sløvhet, nedsatt intelligens, rask vidd og hukommelse, og selvmordstanker kan dukke opp.

Laboratoriedata og røntgendiagnostikk

Primære symptomer på endokrine sykdommer bekreftes av laboratorie og røntgen. En blodprøve kan indikere tilstedeværelsen av patologi hvis lymfocytopeni, nøytrofil leukocytose, erytrocytose, eosinopeni, hyperhemoglobinemi ble oppdaget. Symptomer på Itsenko-Cushing på stadiet av aktiv utvikling av sykdommen kan være ledsaget av hypokalemi, hyperkloremi, hypoalbuminemi, hyperkolesterolemi. Når du utfører en urinprøve, kan legen oppdage granulære og hyaline gips, røde blodlegemer og protein. Det er en økning i innholdet av renin, kortisol og ACTH i blodplasmaet.

Resultatene av kraniogrammet kan vise ortoshorose av kraniebein og alvorlig osteoporose. Røntgenundersøkelse av binyrene utføres ved bruk av pneumosuprarenografi. Denne prosedyren viser binyrehyperplasi på et tomogram. Patologier i binyrene undersøkes i tillegg ved ekkografi og radioisotopavbildning, som gir mer informative data.

Diagnose og diagnose

Differensialdiagnose av Itsenko-Cushings sykdom og Cushings syndrom utføres ved hjelp av en test med deksametason og metopyron. I løpet av dagen før du tar metopiron, samles urin fra pasienten for å bestemme innholdet av 17-OKS. Deretter, i to dager, hver 2. time, tas metapiron or alt. Den har evnen til selektivt å blokkere enzymet 11-P (hydroksylase) i binyrebarken. Som et resultat blir biosyntesen av kortikosteron, aldosteron og kortisol gradvis svekket. En reduksjon i nivået av kortisol i blodet fører til en økning i utskillelsen av ACTH. Å ta metopiron aktiverer hypothalamus-hypofysesystemet, noe som resulterer i økt urinutskillelse av 17-OCS.

Itsenko-Cushings sykdom kan diagnostiseres som et resultat av undersøkelse. Tilstedeværelsen av sykdommen er indikert ved lokalisering av fett, atrofisk bakdel, tynne lemmer, striae av en rødlilla nyanse på huden til brystkjertlene, lårene, magen, skuldrene, høyt diastolisk og systolisk blodtrykk. Ytterligere metoder kan brukes.

Forskjellig fra andre patologier

I medisin skilles sykdommen og Itsenko-Cushings syndrom. Sistnevnte kan skyldes den hormonelle aktiviteten til en svulst i binyrebarken. Det er en disposisjon for dens forekomst hos mennesker som lider av tilstedeværelsen av ondartede neoplasmer. Itsenko-Cushings syndrom, hvis diagnose er viktig i de tidlige periodene, er lettere enn sykdommen.

Det er også viktig å skille Itsenko-Cushings sykdom fra fedme eller menstruasjonsuregelmessigheter, som er forårsaket av andre årsaker. For å stille en korrekt diagnose, er det nødvendig å nøye gjennomføre hele komplekset av studier.

sykdommer i det endokrine systemet
sykdommer i det endokrine systemet

Forløpet av Itsenko-Cushings sykdom ligner på forløpet av glukoserom. Ved hjelp av røntgendiagnostikk kan en klar forskjell mellom en sykdom og en annen fastslås. Glycosteroma fortsetter raskere, og osteoporose med det er ikke så utt alt.

Også ligner sykdommen på hypotalamisk syndrom. Men dannelsen av dette syndromet er ofte innledet av fedme. Patologi rammer ofte ungdom. En pediatrisk endokrinolog bør ta hensyn til alle nyansene til begge sykdommene for ikke å gjøre en feil ved å stille en diagnose. Forløpet av hypotalamisk syndrom er preget av en akselerasjon av seksuell og fysisk utvikling, tilstedeværelsen av rosa-røde striper på huden, en økning og en endring i formen på eggstokkene.

Hovedforskjellen mellom fedme, som er ledsaget av menstruasjonsuregelmessigheter og høyt blodtrykk, og Itsenko-Cushings sykdom er normal hudfarge og akseptable hormonnivåer.

Værvarsel

Hvis en pasient får diagnosen Itsenko-Cushings sykdom, bør behandlingen startes umiddelbart, fordi uten den er prognosen for fremtiden svært ugunstig. De vanligste komplikasjonene (nyresvikt, hjerneblødning, lungebetennelse, flegmon, sepsis, erysipelas) som oppstår med en alvorlig form kan være dødelig. Pasienter har redusert arbeidsevne, overdreven fysisk aktivitet er kontraindisert for dem. Med en sykdom av mild eller sakte progredierende middels form, etableres en funksjonshemming av gruppe III for pasienter. Disse to formene lar pasienten utføre arbeid som ikke krever betydelig nevropsykisk eller fysisk anstrengelse. En alvorlig sykdom er årsaken til funksjonshemming av II-gruppen. Samtidige komplikasjoner fører til funksjonshemming av gruppe I.

Behandling

Under behandlingen av Itsenko-Cushings sykdom er det nødvendig å normalisere forstyrret stoffskifte, sekresjon av ACTH-kortikosteroider, hypotalamiske skift. Hovedmetoden er fjernbestråling, medisinsk og kirurgisk behandling. Eksperter anbefaler bestråling ved moderat sykdom.

tegn på endokrine sykdommer
tegn på endokrine sykdommer

Protonterapi og gammaterapi er mer effektive. De er foreskrevet i tilfeller der en hypofysesvulst oppdages radiografisk. Strålebehandling kan utføres som implantasjon 90Y eller 198A og stereotaksisk i området av adenohypofysen. For å minimere effekten av stråler på sentralnervesystemet og forhindre skallethet, foreskrives leukopoiesisstimulerende midler, vitamin C og B og anabole steroider.

Opnå klinisk remisjon som følge av strålebehandling kan være omtrent seks måneder. Følgende endringer observeres: kroppsvekt og menstruasjonssyklusen hos kvinner normaliseres, blodtrykk og hyperglykemi reduseres til norm alt, trofiske endringer i huden reduseres, og beinvev styrkes. Selv med fullstendig klinisk remisjon forblir urinutskillelsen av 17-OCS forhøyet hos de fleste pasienter.

Medikamentterapi

Behandling med legemidler brukes i ulike stadier av sykdommen. Hovedformålet er å blokkere funksjonen til hypofysen. Blant de vanligste stoffene rettet spesielt mot dette, kan parlodel (den mest effektive), deseryl, peritol, reserpin skilles ut. Handlingen av parlodel er rettet mot å øke følsomheten for kortikosteroider i hypothalamus-hypofysesystemet gjennom stimulering av dopaminstrukturen i sentralnervesystemet. Som et resultat avtar utskillelsen av kortisol og ACTH med en gradvis normalisering av deres daglige rytme. Bruk av andre legemidler kombineres med kompleks terapi.

Hvis det ikke er vedvarende klinisk effekt av behandling med parlodel, foreskrives medikamenter hvis virkning er rettet mot å blokkere funksjonen til binyrebarken (trilostan, aminoglutethimid, metopyron, kloditan). Chloditan forårsaker degenerasjon av celler i retikulære og fascikulære soner, atrofi, hemmer utskillelsen av androgener og glukokortikoider, og påvirker selektivt binyrebarken. Den daglige dosen av stoffet avhenger av sykdomsforløpet og pasientens tilstand. For å oppnå effekt på binyrebarken og hypothalamus-hypofysesystemet samtidig, kombineres medikamentet med røntgenbehandling.

Kombinert kompleks brukes til å behandle moderat sykdom. Her kombineres Chloditan med stråling og ensidig adrenalektomi. I alvorlig form av Itsenko-Cushings sykdom følges samme taktikk. Før operasjonen blir pasienten foreskrevet medisiner hvis handling er rettet mot å blokkere funksjonene til binyrebarken. Denne teknikken forbedrer pasientens tilstand i den postoperative perioden.

Bilateral total adrenalektomi brukes ved svært alvorlig patologi. Samtidig utføres autotransplantasjon av deler av binyrebarken inn i det subkutane vevet. Denne prosedyren bidrar til å øke toleransen for mangel på kortikosteroider i kroppen.

Andre behandlinger

symptomer på endokrine sykdommer
symptomer på endokrine sykdommer

Hypofysestilktranseksjon, elektrokoagulasjon, hypofysektomi utføres i nærvær av en hypofysetumor som skader synsveiene. Etter bilateral adrenalektomi er utviklingen av Nelsons syndrom mulig. Symptomer på denne sykdommen er en hypofysesvulst, alvorlig hudpigmentering, kronisk binyrebarksvikt. For å unngå denne ubehagelige komplikasjonen foreskrives pasienten adekvat erstatningsterapi, som kombinerer bruk av ACTH-sekresjonsblokkere og kortikosteroider.

Hvis Itsenko-Cushings sykdom er ledsaget av sekundær aldosteronisme, hvis symptomer er kramper, arteriell hypertensjon, elektrolyttforstyrrelser og svært alvorlig muskelsvakhet, kan pasienten få foreskrevet legemidler som normaliserer elektrolyttmetabolismen. Blant de mest brukte er spironolakton.

Anabole steroider, kalyditrin, er foreskrevet for osteoporose. I tilfeller hvor kvinner har mistanke om amenoré, utføres syklisk kjønnshormonbehandling.

Forebyggende tiltak

Forebygging av sykdommer i det endokrine systemet, spesielt Itsenko-Cushings sykdom, består i å følge riktig kosthold, dietter foreskrevet av legen, begrense serøs fysisk anstrengelse og følelsesmessig stress. For å oppdage problemet i tide og begynne å håndtere det effektivt, må du gjennomgå en fullstendig undersøkelse fra tid til annen. Sjeldne sykdommer som Itsenko-Cushings sykdom er svært helsefarlige, og jo raskere behandlingen startes, desto større er sannsynligheten for at pasienten vender tilbake til en normal livsstil.

Anbefalt: